Esclerose Sistêmica

O que é esclerose sistêmica? Doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e alterações vasculares acometendo a pele, sistema musculoesquelético e vísceras. Atualmente, pode ser subdividida em duas formas clínicas: difusa e limitada.

Epidemiologia

• 2:19 casos por milhão de habitantes
• Sintomas entre 30 e 40 anos
• Predomínio no sexo feminino
• Prevalência - 126 casos a cada 1 milhão de habitantes

Patogênese

Lesões repetidas do endotélio de micro vasos - levam alterações da permeabilidade, ativa fibroblastos que secretam + colágeno que se deposita na camada adventícia. Alterações imunológicas associadas ao aumento da síntese de colágeno, ocorrendo fibrose, lesão vascular e isquemia distal de pequenos vasos (distal).

Infelizmente a doença não tem cura, e suas causas ainda são desconhecidas.

Um dos tratamentos da esclerose sistêmica é a Drogas vasoativas

O fenômeno de Raynaud está presente em mais de 95% dos pacientes esclerodérmicos e seu tratamento consiste na adequação de hábitos de vida (parar de fumas e evitar exposição ao frio) e no uso de drogas vasoativas (destacando-se os bloqueadores dos canais do cálcio).

 Com relação à hipertensão pulmonar, estudos iniciais demonstraram que a infusão endovenosa de epoprosterenol (um análogo sintético da prostaciclina) é mais eficaz que o tratamento convencional em curto prazo. Novos estudos estão sendo realizados no sentido de se estabelecer sua eficácia e segurança em longo prazo.

Fontes: http://www.medcenter.com/medscape/content.aspx?id=791&langType=1046

http://pt.wikipedia.org/wiki/Esclerose_sist%C3%AAmica